Лечебная педагогика. Ранний дошкольный возраст

При обследовании ребенка следует обратить внимание на на­личие ожирения. Существует много форм различных нервно-пси­хических заболеваний, сочетающихся с ожирением. Одним из них является синдром Лоуренса — Муна-Барде-Бидля. Впервые заболе­вание описано в 1866 г. Для него характерны следующие пять признаков: ожирение, гипогенитализм (недоразвитие половой сис­темы), умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки и полидактилия (увеличение количества пальцев на кистях и (или) стопах). Сочетание этих признаков встречается не так часто, обыч­но имеют место неполные проявления синдрома. Заболевание одинаково часто встречается у лиц мужского и женского пола. При данном заболевании наблюдаются разнообразные наруше­ния обмена: жирового, белкового, минерального.

Характерен внешний вид больных: прежде всего, это ожире­ние с обильным отложением жира на лице (лицо приобретает вид «полной луны»), на груди, на животе, ягодицах и бедрах. Обычно ребенок рождается с большим весом и быстро начина­ет полнеть.

Ожирение сочетается с заболеванием глаз (дегенерацией пиг­ментного слоя сетчатки). Заболевание глаз начинается к млад­шему школьному возрасту и медленно прогрессирует до пол­ной слепоты.

Обязательным признаком заболевания является полидакти­лия (наличие дополнительного пальца), которая обычно соче­тается с полным или частичным сращением соседних пальцев кисти или стопы — с синдактилией. У детей имеет место интел­лектуальная недостаточность, которая медленно прогрессирует.

В первые годы жизни отставание в психическом развитии проявляется нерезко, а обращает на себя внимание прежде все­го недоразвитие речи. При этом заболевании может также на­блюдаться нистагм, различные отклонения в строении скелета, а также нарушения слуха и двигательные расстройства.

Характерным обязательным признаком является проявление гипогенитализма: половые органы и вторичные половые при­знаки развиваются со значительным отставанием. У мальчиков половой член уменьшен в размерах, яички часто не спущены в мошонку. У девочек в ряде случаев отмечается первичная аме-норрея (отсутствие менструации).

67В структуре интеллектуального дефекта при этом заболевании отмечаются проявления психоэндокринного синдрома: слабость побуждений, расстройства настроения, нарушения влечений.

В первые годы жизни отставание умственного развития мо­жет проявляться нерезко, но заметна значительная задержка в развитии речи.

В неврологическом статусе постоянными признаками явля­ются горизонтальный нистагм, общая мышечная гипотония, ве-гето-сосудистая дистония.