Лечебная педагогика. Ранний дошкольный возраст

Уровень развития интеллекта при ФКУ колеблется от нормы до глубокой идиотии. Прогрессирующее течение заболевания особенно выражено в первые 2—3 года жизни.

Признаки заболевания проявляются на первом году жизни. У одних детей в нерезкой степени выраженности они проявля­ются уже в период новорожденности, у других — на первом году жизни. В этих случаях у ребенка постепенно пропадает интерес к окружающему, задерживается психомоторное развитие. Ребенок становится беспокойным либо вялым и безразличным к окружающему. Наиболее характерна смена периодов возбуж­дения и общей заторможенности. Нередко первые признаки за­болевания совпадают с введением прикорма или каким-либо простудным заболеванием. Постепенно ребенок все больше и больше начинает отставать в физическом и психическом разви­тии, формируются признаки умеренной микроцефалии.

64

Известно, что дети с ФКУ — это блондины со светлой кожей голубыми глазами. Для многих, из них характерны проявле-ния экссудативного диатеза, дерматиты, экзема, которые также наиболее резко начинают проявляться с введением прикорма. Кроме того, часто наблюдается повышенная потливость с ха­рактерным неприятным запахом.

При неврологическом обследовании выявляются нарушения мышечного тонуса, дрожание пальцев рук, иногда насильствен­ные движения.

Отставание в психомоторном развитии выявляется на пер­вом году жизни. Задержано формирование всех двигательных навыков: ребенок начинает поздно сидеть, стоять, ходить.

Прогностически неблагоприятными признаками являются микроцефалия и судорожные припадки, которые обычно появ­ляются во втором полугодии жизни.

Во всех случаях нарушено формирование речи. При тяжелых формах заболевания у детей не формируются навыки самооб­служивания и опрятности. Кроме того, наряду с интеллек­туальной недостаточностью, выявляются и разнообразные на­рушения эмоциональной сферы и поведения. Многие дети не стремятся к общению, эмоции их бедные и неадекватные, у некоторых из них наблюдаются немотивированные страхи. По особенностям нарушений эмоциональной сферы больные с ФКУ могут напоминать детей с аутизмом.

Нарушения поведения у детей с ФКУ проявляются в виде общей расторможенности, аффективной возбудимости, часто с приступами гнева и ярости.

Диагноз заболевания ставится на основе исследования со­держания фенилаланина в плазме крови и определения избы­точного выделения с мочой кетокислот.

Основу лечения составляет специальная диета с ограничением белков, с добавлением углеводов, минеральных солей и витами­нов. Широко применяются специальные белковые гидролизаты. Из рациона питания исключаются все продукты с большим со­держанием белка: мясо, яйца, сыр, творог, орехи и др. В строго ограниченном количестве даются молоко и картофель. В питание Ребенка включаются такие продукты, как морковь, капуста, по-мидоры, салат, яблоки, апельсины, мед, варенье. В ходе лечения Постоянно проводится биохимическое исследование.