Нами проведена оценка глубины и структуры психического дефекта у 15 детей с синдромом Фра-Х в возрасте от 4 до 8 лет, находившихся на обследовании и лечении в отделении клинической генетики (см табл. 1). Таблица 1 Рис. 1. Динамика показателей психического развития у детей с синдромом умственной отсталости, сцепленной с ломкой хромосомы X до (1) и после проведенного комплекса медикаментозной терапии и психометрической коррекции (2). В результате обследования было выявлено: в сфере общения - значительные трудности контакта детей со сверстниками и взрослыми, в речевой сфере - нарушения коммуникативной функции речи, стереотипные речевые высказывания, аграмматизмы, неологизмы, эхолалии. При анализе моторного развития был выявлен синдром двигательной расторможенности, двигательные персеверации и насильственные действия (скрип зубами, раскачивания и т.п.). Отмечалось значительное сужение объема восприятия, нарушение концентрации произвольного внимания и запоминания, снижение, уровня обобщения и педагогического уровня развития. Поведение детей с Фра-Х имело психопатический характер: нередко у больных была выражена агрессия поведения: они стремились ударить или укусить кого-либо из детей, сделать назло; почти все обследованные оставались совершенно равнодушны к оценкам их действий и поступков родителями и психологом - у них полностью отсутствовало характерное для здоровых сверстников желание понравиться, заслужить похвалу или одобрение. У детей не возникала потребность в совместной со взрослым жизни и в активном в ней участие, они были, в основном, погружены в себя. Впервые для лечения больных с синдромом умственной отсталости, сцепленной с ломкой Х-хромосомы, кроме традиционной комплексной терапии психостимулирующими и нейротрофическими препарарами в возрастных дозировках была применена лазеропунктура. Психологическая коррекция при синдроме Фра-Х проводилась в двух направлениях: косуль- тативно-рекомендательном и в форме собственно коррекционной работы в виде индивидуальных и групповых занятий. Консультативно-рекомендательная работа была адресована родителям и заключалась в разъяснении выявленных нарушений в психическом развитии у ребенка. Собственно коррекционная работа проводилась непосредственно психологом, логопедом, группой учителей и была направлена на устранение выявленной недостаточности когнитивных функций. — 423 —
|