|
Дизэмбриогенез — этот термин характеризует нарушения внутриутробного развития нервной системы у ребенка. Нарушения вызываются различными неблагоприятными факторами, влияющими на плод во время беременности. К таким факторам относятся: инфекции (краснуха, цитомегалия, токсоплаазмоз, герпетическая инфекция, туберкулез, грипп и др.), физические, психические травмы и различные болезни беременной женщины (болезни крови, сердца, легких, эндокринной и половой сферы), физические и химические факторы, а также токсикозы беременности и различные интоксикации (алкогольная, никотиновая, лекарственная и др.). Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем серьезнее поражения центральной нервной системы. Поэтому варианты дизэмбриогенеза весьма разнообразны — от грубых пороков развития, диагностируемых уже на ранних сроках беременности, до сравнительно легких нарушений, которые могут быть обнаружены с течением времени после рождения ребенка. Поражения нервной системы могут сочетаться с пороками развития глаз, сердца, скелета, желудочно-кишечного тракта и др.
Врожденная патология ЦНС также встречается у детей со специфическими наследственными заболеваниями или хромосомными нарушениями, когда повреждение произошло на ранних стадиях внутриутробного развития плода. Хромосомные болезни обусловлены изменением числа и структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной клетки под воздействием различных вредоносных факторов. Результатом такого повреждения часто становится диффузное поражение мозга, приводящее в дальнейшем к нарушению многих функций.
Наследственно-дегенеративные поражения нервной системы составляют отдельную группу патологических процессов. Для них характерны разнообразные наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или
ее некоторых образований. В настоящее время при многих на-
следственных заболеваниях установлен биохимический дефект,
обуславливающий возникновение и развитие патологического
процесса. Это сделало возможным проведение ранней диагно-
стики и коррекции обменных нарушений при этих заболевани-
ях. В родильных домах у всех новорожденных в первые сутки
жизни определяется концентрация в плазме крови аминокис-
лоты фенилаланина, повышение которой отмечается у детей,
больных фенилкетонурией (ФКУ). ФКУ — тяжелое обменное
заболевание, характеризующееся прогрессирующим снижени-
ем интеллекта, судорогами, двигательными нарушениями.
Своевременная постановка диагноза позволяет подобрать боль-
ным детям специальное питание, исключающее фенилаланин,
и предотвратить формирование стойкого интеллектуального
дефекта. Подозрение об обменном заболевании должно воз-
никнуть, когда у ребенка, который до 3—4 месяцев развивался
нормально, появляется общая слабость, вялость, утрачивается
интерес к игрушкам, нарушается зрительный контакт, появля-
ются нарушения мышечного тонуса, насильственные движения
(гиперкинезы), судороги.
Под «перинатальным повреждением ЦНС» буквально имеют
в виду «произошедшее незадолго, во время или сразу после ро-
дов», объединяя в одну группу детей, у которых нарушения про-
изошли в позднем внутриутробном периоде и/или во время ро-
дов, в первую неделю жизни. По данным ВОЗ, причиной 80%
всех нервно-психических заболеваний у детей является перина-
тальное поражение нервной системы, т. е. поражение головного
и спинного мозга, причиной которого являются патологические
особенности течения беременности и родов. Именно в перина
тальном периоде мозг наиболее чувствителен к повреждающим
факторам, таким, как гипоксия, асфиксия, травма, инфекции и
интоксикации, нарушения обмена веществ, эндокринные, гор-
мональные, стрессовые воздействия, особенно опасны их соче-
тания. Чаще всего причиной поражения нервной системы у но-
ворожденных детей является хроническая внутриутробная
гипоксия и асфиксия в родах. Хроническая внутриутробная ги-
поксия — длительное кислородное голодание плода в результа-
те воздействия на мать и плод различных неблагоприятных фак-
торов, которые вызывают нарушение маточно-плацентарного
кровотока. К таким факторам относятся инфекционные заболе-
вания и кровотечения во 2—3-м триместрах беременности, дли-
тельные (более 4 недель) гестозы беременных, многоплодная
или переношенная беременность, недоношенность, интоксика-
ции и нарушения питания, хронические заболевания сердеч-
но-сосудистой, мочеполовой и дыхательной системы беремен-
ной женщины и др. Причинами острой нехватки кислорода в
родах (асфиксии) являются патологические роды, отслойка пла-
центы с маточным кровотечением, тугое обвитие плода пупови-
— 4 —
|