При заболевании нарушается процесс превращения поступающего в организм с пищей фенилаланина в тирозин. Это приводит к резкому повышению содержания фенилаланина в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. В результате нарушается синтез ряда веществ в организме, а также происходит вторичное нарушение углеводного, жирового и др. видов обмена в организме. Биохимические нарушения возникают после рождения и оказывают токсическое воздействие на формирующийсялозг. Наруша ются процессы миелинизации, задерживается развитие и рост мозга. Токсическое влияние наиболее высоко в период созревания мозга. После окончания процесса миелинизации повышение концентрации фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг. Интеллектуальный дефект имеет прогрессирующий характер и сочетается с отставанием в физическом развитии. Около 92-96% больных имеют тяжелые степени умственной отсталости (идиотию и имбецильность), у 3-4% выявляется легкая недостаточность интеллекта. Отмечаются инертность, недостаточная целенаправленность мышления, нарушения внимания и памяти, недоразвитие гнозиса и речи. Характерны эмоциональная вялость и безразличие к окружающему, повышенная чувствительность и ранимость, истощаемость и утомляемость. У некоторых больных наблюдаются эпизоды психомоторного возбуждения с импульсивностью и двигательными стереотипиями. (Ю. В. Гущин.) ФЕНОМЕН БЕЦОЛЬДА-БРЮК- КЕ — см. Бецольда—Брюкке феномен. ФЕНОТИП (от греч. phaino — являюсь, показываюсь + typos — отпечаток, образ)— совокупность особенностей организма, сформировавшихся под влиянием генетических факторов и факторов внешней среды, в которой протекало его индивидуальное развитие (см. Генотип). ФЕТИШИЗМ (фр.Je'tiche- идол, талисман от порт. feiticao — волшебство).
Элементы Ф. свойственны нормальной сексуальности. Для многих людей какиё-то части тела или предметы туалета реального или предполагаемого партнера становятся сильными сексуальными стимулами. Такие объекты имеют заместительный характер: стимул не является самостоятельным, а неразрывно связан с половым партнером (конкретным или обобщенным) и напоминает о нем. В случае Ф. фетиш приобретает более самостоятельное значение: замещая объект любви, он сам превращается в объект влечения, запускает сексуальные фантазии девианта, делает их более яркими и менее бесплотными. Половая активность возможна как с самим фетишем, так и с любым человеком, им обладающим, все личностное своеобразие которого девиантом игнорируется. Отличительные черты Ф. состоят в полной свободе действий с фетишем как безличностным объектом влечения, максимальной независимости от партнера, нарушении коммуникативного начала любовных отношений, принципиальной невозможности какого быто ни было эмоционального общения. Для получения сексуального удовлетворения прибегают к различным манипуляциям с фетишем: обонянию, осязанию, укладыванию в постель и т. п. — 903 —
|