|
Заболевание впервые было описано двумя итальянскими патологами — Е. Marchia-fava(1847-1935)H A. Bignami (1862-1929), наблюдавшими тяжелвые прогрессирующие психические и неврологические расстройства у итальянских крестьян, злоупотреблявших красным вином домашнего приготовления. В последующие годы сходные клинические наблюдения были представлены французскими исследователями. В настоящее время известно более ста анатомически верифицированных случаев болезни Маркиафавы—Биньями (Шумский, 1999). Правомерность выделения данной формы АБМ в отдельное заболевание до сих пор остается предметом дискуссий. Морфологической основой болезни Маркиафавы—Биньями является центральная демиелинизация мозолистого тела. Болезнь Маркиафавы—Биньями преимущественно отмечается у мужчин зрелого возраста и развивается в течение нескольких месяцев или нескольких лет, нередко манифестируя алкогольным делирием. Типичные симптомы заболевания — нарастающее психомоторное возбуждение, быстро развивающиеся расстройства памяти и ориентировки. К числу нередких психопатологических проявлений болезни относятся острые маниакально-бредовые психозы, галлюцинозы, депрессивные состояния. В конечных стадиях болезни может развиваться слабоумие. Неврологическая симптоматика болезни Маркиафавы—Биньями в разных случаях включает судорожные припадки, преходящие гемипарезы, афазию, апраксию. мышечную ригидность, дизартрию, астазию-абазию, хорею и атетоз. Прогрессирующая неврологическая симптоматика заканчивается комой и смертью больных. Иногда причиной летального исхода служит сопутствующее поражение печени и печеночная недостаточ- Алкогольные (металкогольные) психозы и другие формы алкогольного поражения ность. В некоторых случаях у больных с тяжелыми неврологическими нарушениями наступает спонтанное выздоровление. Центральныймиелинозмоста (центральный понтинный миелинолиз) относится к числу наименее изученных форм энцефалопатии с неясной этиологией. По мнению исследователей, впервые описавших данную форму поражения мозга, в ряде случаев она остается нераспознанной в связи с бессимптомным течением (Adams et al., 1959). В настоящее время эта форма металкогольного поражения мозга легко выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии и других методов нейровизуализации. Морфологическим субстратом болезни, как следует из ее названия, служат демие-линизация и дегенеративные изменения варолиева моста. Иногда локальное повреждение носит геморрагический или некротический характер. — 227 —
|