Представляя общую характеристику редких форм АБМ, можно высказать предположение, что их существование обусловлено либо избирательным действием особых, выявленных или гипотетических, патогенетических факторов (алкогольная пеллагра, болезнь Маркиафавы—Биньями), либо особой чувствительностью отдельных мозговых зон к типичным металкогольным нейрометаболическим сдвигам (алкогольная амблио-пия, центральный миелиноз моста). Энцефалопатия с картиной бери-бери — следствие наиболее тяжелых форм алиментарного дефицита тиамина (витамина В:). Болезнь проявляется значительным когнитивным дефицитом, астенической симптоматикой, выраженной полиневропатией и во многом напоминает классические описания «множественного неврита» у больных алкоголизмом, принадлежащие перу С. С. Корсакова (1997). Характерная особенность алкогольной бери-бери— полиорганные висцеральные нарушения. Алкогольная пеллагра обязана своим существованием преобладающему воздействию дефицита никотиновой кислоты (авитаминоза РР) в генезе алкогольной болезни. Заболевание носит системный характер. Помимо нервной системы, в болезненный процесс вовлечены кожные покровы и внутренние органы. Как и пеллагра неалкогольной этиологии, болезнь проявляется тремя «Д»: деменцией, дерматитом и диареей. В относительно доброкачественных случаях деменция при явлениях пеллагры не развивается, а психическое состояние больных характеризуется типичным для тяжелых форм алкоголизма снижением уровня личности по органическому типу, различной степенью нарушений памяти и астенической симптоматикой. Больные часто жалуются на головные боли и нарушения сна. Возможны эпизоды делириозного помрачения сознания. Поражение кожных покровов представлено двухсторонними участками воспаления или шелушения кожи. Диарея, как третья литера «Д» в клинической триаде пеллагры, отражает множественное поражение слизистых оболочек пищеварительного тракта, в том числе стоматит, хейлит, энтерит. Частыми симптомами диспепсии служат тошнота и рвота. Клиническая симптоматика алкогольной пеллагры нередко подвергается быстрому обратному развитию при парентеральном введении адекватных доз никотиновой кислоты или никотинамида (Brust, 2004). Описано несколько случаев смерти, последовавшей за введением больным алкогольной пеллагрой тиамина (витамина В,) и пиридоксина (витамина В6) (Serdaru et al.. \988). Возможностью усугубления авитаминоза РР при введении тиамина обосновывается необходимость одновременного назначения с витаминами группы В препаратов никотиновой кислоты при лечении неврологически отягощенных форм алкоголизма (Дамулин, 2005). — 225 —
|