|
Приведенные данные породили многочисленные гипотезы о непосредственной биологической связи добавочной Y-хромосомы с врожденной агрессивностью, склонностью к криминальному поведению и т. п. Наибольшую ясность в эту сложную и запутанную проблему вносят проспективные исследования новорожденных, у которых выявлен аномальный кариотип при массовом скринирующем обследовании [Nilsen J., Sillesn J., 1976; Cranf W., Hamerton J., 1976, и др.]. Эти исследования показали, что возникающие криминальные нарушения у данной группы лиц обусловлены сложным взаимодействием аномального генотипа и условий среды, а также, несомненно, коррелируют с имеющимся у больных интеллектуальным недоразвитием. У этих больных при неглубоком недоразвитии познавательной деятельности в большей степени страдают предпосылки интеллекта и рано обнаруживается дисгармония эмоционально-волевой сферы. В раннем возрасте эти дети мало пользуются речью и обнаруживают признаки аутистичного поведения. Они малообщительны, замкнуты, плохо сходятся с другими детьми, не проявляют глубоких привязанностей к близким. В школьном возрасте более отчетливо проявляются неустойчивость внимания, неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуальному напряжению и целенаправленной трудовой деятельности. Эмоционально-волевые нарушения выражаются в беспричинных колебаниях настроения, взрывчатости, импульсивности и агрессивности по незначительному поводу. В то же время больные внушаемы, подражаемы, благодаря чему они легко имитируют неправильные формы поведения окружающих. У детей и подростков с синдромом XYY при конфликтных ситуациях часто наблюдаются эксплозивные реакции с агрессией, они совершают побеги из школы и дома. Однако не у всех детей и подростков с добавочной Y-хромосомой нарушена школьная и трудовая адаптация из-за выраженной патологии поведения. У части детей этих отклонений нет [Кубасов В. А., 1983]. При цитогенетическом исследовании с помощью люминесцентной микроскопии в буккальных мазках обнаруживается Y-хроматин. При анализе кариотипа выявляется дополнительная Y-хромосома. Лечение. Специфического лечения не существует. Проводят симптоматическую, в частности седативную, терапию. Основное же значение имеет коррекционно-воспитательная работа, а в более старшем возрасте — рациональная психотерапия. Синдром «лицо эльфа» (идиопатическая инфантильная гиперкальциемия, синдром Вильямса, синдром Вильямса — Бойрена). Впервые синдром был описан G. Fanconi и соавт. в 1952 г. у 2 детей раннего возраста из неродственных семей. У больных отмечались высокий уровень кальция в сыворотке крови (16—18 ммоль/л), специфическое лицо, порок сердца и умственная отсталость. Частота заболевания 1 на 20 тыс. рождений. Поражаются оба пола. — 43 —
|