Домашний доктор

Атрезия желчевыводящих путей. Порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.

Симптомы и течение. Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момен­та рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии ле­чения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в жи­воте (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.

Распознавание. Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифи­лисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врож­денным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно ок­рашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атре­зии наоборот постепенно нарастает.

При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, спе­цифические поражения клеток подтверждают диагноз.

Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных ме­тодов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных истру­ментов через небольшие разрезы).

Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.

Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным мно­гих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.

Атрезня заднепроходного отверстия, прямой кишки. Порок развития, при котором заднепроходное отверстие отсутствует. Часто сочетается с атрези­ей прямой кишки.