|
Трисомия по 21-й хромосоме и обусловливает те нарушения обмена веществ, которые дают характерную картину болезни Дауна. Самой частой причиной хромосомной аберрации при болезни Дауна является немолодой возраст матери (наибольшее число страдающих болезнью рождается у матерей в возрасте от 35 до 45 лет). Олигофрения в сочетании с врожденным ихтиозом и спастическими нарушениями (синдром Рада) При этой разновидности олигофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, сочетается с ихтиозом – ороговением кожи, приобретающей вид рыбьей чешуи (ихтиози-формная эритродермия), и спастическими нарушениями, в нижних конечностях. Патогенное воздействие могут оказать также такие факторы, как ионизирующая радиация, вирусные инфекции, некоторые интоксикации. Олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации) в период внутриутробного развития Олигофрения в виде рубеолярной эмбриопатии вследствие заболевания беременной женщины краснухой в первые 2–3 месяца беременности чаще всего выражена в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефалия, порэнцефалия) и других органов. Очень характерны различные дефекты глаз: микрофтальмия, врожденная катаракта, изменения сетчатки, колобома. Типичны также поражения органа слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречается незаращение артериального протока. Олигофрения, обусловленная краснухой, может сопровождаться судорожными припадками. Вирус краснухи может поражать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевания осложняется менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами. Внутриутробное поражение эмбриона или плода может произойти и при заболевании беременной женщины вирусными инфекциями (например, гриппом). Олигофрении, обусловленные биологической несовместимостью крови матери и ребенка (резус-конфликт) Несовместимость по резус-фактору (Шг-фактор) матери и ребенка приводит к возникновению у последнего гемолитической болезни, следствием чего может быть, наряду с другой патологией, и олигофрения. Патогенез гемолитической болезни объясняется резус-конфликтом, когда при отсутствии Шг-фактора у матери и наличии резус-фактора у отца ребенок наследует отцовскую особенность и становится резус-положительным. В таком случае в организме матери вырабатываются антирезус-агглютинины, что ведет к гемолизу эритроцитов плода. Олигофрения вследствие перенесенной гемолитической болезни может быть выражена в разной степени, отмечаются и тяжелые степени психического недоразвития. Наблюдаются также судорожные припадки, поражения слуха, косоглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия. — 78 —
|