|
Болезнь Пика. Заболевание описано в конце XIX в. А. Пиком. Оно развивается постепенно в возрасте от 40 до 65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55–60 лет. На начальных этапах развития заболевания в отличие от болезни Альцгеймера отмечается преобладание эмоционально-волевых нарушений, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Характерологической особенно является безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к любому виду деятельности. При всем этом у больных сохраняется способность к действиям под влиянием внешних стимулов. Реже выявляются симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром). Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности (ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти возникают поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпи-лептиформные припадки. При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше. Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм. У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5–6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса. Классификация согласно Международной классификации болезней-10 Болезнь Альцгеймера включена в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства», в рубрику «Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом». Болезнь Пика классифицирована в том же разделе под названием «Деменция при болезни Пика». Этиология и патогенез — 367 —
|