2. Семейные мозговые заболевания. В маленькой группе довольно редких заболеваний особое причинное значение предрасположения обнаруживается определенно выраженной посемейностью их возникновения. Эта область сильно суживается, если строго исключать всякую возможность сифилитического происхождения. Классическим примером является хорея Huntington'a, которую иногда можно бывает проследить в целом ряду поколений. Дело идет о незаметно начинающемся в среднем возрасте, медленно прогрессирующем, неизлечимом слабоумии с хорееподобными подергиваниями, в основе которого лежит хроническое заболевание клеток коры и полосатого тела, ведущее к их гибели. Равным образом сюда принадлежит амауро-тическая идиотия, поражающая нескольких братьев и сестер одного за другим в первые годы жизни, особенно в польско-еврейских семьях, и через несколько лет ведущая к смерти. Быстро развивающееся, глубокое слабоумие сопровождается слепотой (бледный диск с вишнево-красным пятном в области macula), параличем и атрофией мышц, контрактурами, судорогами. В основе лежит общее своеобразное заболевание нервных клеток (вздутие, веретенообразное расширение отростков, отложение продуктов распада). Аналогичный болезненный процесс, но медленнее протекающий и не ведущий к смерти, наблюдается и у детей старшего возраста (юношеская форма амауротической идиотии). Наконец, следует упомянуть еще также фамильную форму: “aplasia axialis extracorti-calis congenita” — в детстве наступающее, медленно развивающееся умеренное слабоумие со спастическими явлениями, при котором удается доказать наличность распространенного исчезания миэли-новых оболочек в большом мозгу и мозжечке. 3. Артериосклеротические душевные расстройства Обслуживающие мозг кровеносные сосуды могут быть изменены болезненным процессом, который мы называем артериоск-леротическим. Развитию артериосклероза благоприятствуют длительные душевные напряжения, сифилис и определенные яды, вводимые извне (алкоголь, табак, свинец) или же развивающиеся на почве обмена веществ (адреналин). Происходит прежде всего поражение стенки сосуда, которое ведет к расщеплению эластической мембраны и к утолщению стенки путем процесса, связанного с разрастанием соединительной ткани; этот процесс ведет к распаду, к образованию язв, гиалиновому перерождению и обизвествлению. Вследствие этого получается, во-первых, сужение просвета сосуда до его полной закупорки, а затем хруп- 304 305 кость оболочки, образование аневризм и кровоизлияний в окружающую ткань. Последствием является недостаточное питание соответствующих областей, медленное их расплавление или размягчение и, при известных обстоятельствах, разрушение излившееся кровью. Распространение артериосклеротических изменений может быть весьма различным, касаться больше то тех, то других сосудистых областей, занимать более или менее обширное пространство. Отсюда происходит большое разнообразие клинических картин болезни, общей особенностью которых является одновременное развитие психического упадка и очаговых явлений; они делаются еще многообразнее благодаря тому, что к ним присоединяются довольно часто старческие, алкогольные, сифилитические патологические симптомы, а также последствия артериосклеротических заболеваний других органов (почек, сердца). Обозначение и отграничение отдельных болезненных форм является поэтому довольно произвольным. — 230 —
|