К настоящему времени известно более 300 различных наследственно обусловленных заболеваний, сопровождающихся врожденной умственной отсталостью. Среди хромосомных аномалий, связанных с олигофренией, выделяют болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений (фенилкетонурия, галактоземия), синдром Марфана и др. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрений с доминантным типом наследования чаще отмечается неглубокий интеллектуальный дефект. Большое значение в этиологии олигофрений отводится хромосомным абберациям и мутациям, возникающим при определенных неблагоприятных условиях внешней среды. Причины структурного изменения хромосомного комплекса еще мало изучены. Считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические и токсические вещества, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и т. д.), эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды. Врожденная умственная отсталость может быть связана с органическим поражением головного мозга в результате различных вредоносных воздействий на зародыш и плод на разных этапах внутриутробного развития, а также во время родов и в послеродовом периоде. Наибольшей патогенностью в этом плане обладает алкогольная и наркотическая интоксикация у родителей, воздействие различных медикаментозных средств, которые мать употребляла во время беременности и при кормлении грудью. Определенное значение в недоразвитии мозга при врожденном слабоумии придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие так сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эвдокринопатии и т. д. В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушению развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит и т. д.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза и сифилиса родителей в возникновении олигофрений. В зарубежной литературе широко обсуждается этиологическая роль культуральных и социальных факторов в возникновении врожденной умственной отсталости. Социокультуральная депривация в первые годы жизни ребенка может вести к нарушениям психического развития, что подтверждается исследованием «детей-маугли». — 255 —
|