Хрупкая душа

А вышло так, что она незамедлительно от меня ушла.

Дверь в конференц-зал приотворилась, и Шарлотта несмело зашла внутрь.

— В женском туалете ко мне пристала журналистка, представляете? Подсунула мне микрофон, пока я… Марин? Вы что, плакали?

Я отрицательно покачала головой, хотя это было очевидно.

— В глаз что-то попало.

— В оба глаза?

Я встала.

— Идемте! — скомандовала я и первой вышла из кабинета.

Доктор Марк Розенблад, который лечил тебя в детской больнице Бостона, был нашим следующим свидетелем. Я решила отключить режим автопилота и вовсю покрасоваться перед присяжным, занявшим место Джулиет Купер (им стал мужчина лет сорока с неправильным прикусом и в очках с толстыми стеклами). Он заулыбался мне, заметив, что все вопросы о профессиональном опыте Розенблада я адресую почему-то ему.

С моим везением я не только проиграю дело, но и услышу от этого мужика приглашение на свидание.

— Вы знакомы с Уиллоу, доктор Розенблад?

— Я лечу ее с шестимесячного возраста. Очень славная девчушка.

— К какому типу принадлежит ее остеопсатироз?

— К третьему. Прогрессивно деформирующийся.

— Что это означает?

— Это самая сложная форма из несмертельных. Люди с третьим типом ломают за жизнь сотни костей, причем не только в результате травм, но иной раз и попросту неудачно перевернувшись во сне или потянувшись за чем-то на полке. У них часто развиваются сложные дыхательные инфекции и всевозможные осложнения из-за бочонковидной грудной клетки. У детей с третьим типом зачастую ослабленный слух, разболтанные суставы и недоразвитая мускулатура. У них скоро возникает сколиоз в тяжелой форме, требующий имплантации специальных стержней или даже спаивания позвонков. Последнее — непростой шаг, так как с этого момента ребенок перестает расти, а эти дети и без того приземистые. Среди прочих осложнений можно назвать макроцефалию (попадание жидкости в головной мозг), кровоизлияние в мозг вследствие родовой травмы, хрупкие зубы и — в некоторых случаях — платибазия: это когда второй позвонок поднимается и перекрывает то отверстие в черепе, где позвоночник соединяется с мозгом. Из-за этого у ребенка болит и кружится голова, он испытывает постоянное смятение, у него немеют конечности… Порой это приводит и к смерти.

— Вы могли бы описать для нас следующие десять лет в жизни Уиллоу? — попросила я.

— Как и многие ее ровесники, больные ОП третьего типа, она с младенчества лечится уколами памидроната. Это в значительной мере улучшило ей жизнь: до появления бисфосфонатав такие дети в основном не умели ходить и перемещались только в инвалидных креслах. Благодаря памидронату она, возможно, сломает за жизнь всего сто костей, а не несколько сотен. Хотя говорить об этом с уверенностью нельзя, К нам поступают результаты исследований, проводившихся на подростках, которым памидронат кололи с раннего детства, и результаты эти показывают, что кости — когда они все же ломаются — ломаются нетипичным образом, отчего их труднее лечить. Кость становится плотнее благодаря уколам, но эта кость все равно далека от идеала. Наблюдаются также аномалии в челюстно-лицевых костях, но пока неясно, связано ли это с памидронатом или является частью дентиногенеза при ОП. Так что эти осложнения не исключены, — сказал доктор Розенблад. — Помимо того, она продолжит ломать кости. Ее по-прежнему будут оперировать. Недавно ей вживили стержень в одно из бедер; полагаю, та же участь ожидает и второе. Рано или поздно ей придется прооперировать позвоночник. Каждый год она заболевает воспалением легких. Практически у всех людей с третьим типом появляются дефекты грудной клетки, спадение стенок полых органов и кифосколиоз, что в совокупности приводит к легочным заболеваниям и кардиопульмональным недомоганиям. Некоторые больные третьего типа умирают от дыхательных либо невралгических осложнений, но если нам повезет, Уиллоу станет одной из наших «историй успеха» — и сможет прожить достойную, полноценную жизнь взрослого человека.