Лечебная педагогика. Ранний дошкольный возраст

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разла­женность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некото­рых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном скле-

105розе и особом нервно-психическом заболевании — синдро­ме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменения­ми — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы прояв­ляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей не­редко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Pemma — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сфор­мировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предмет-но-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является со­четание потери целенаправленных ручных навыков с появле­нием стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик де­вочки: лицо становится все менее выразительным, своеобраз­ное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возни­кающего по ночам. Часто насильственный смех является пред­вестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек на­поминают поведение при РДА. Это сходство еще более усили­вается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. от­каза от речевого общения.