Лечебная педагогика. Ранний дошкольный возраст

Кроме того, он может иметь место при следующих заболева­ниях ЦНС.

1. Мукополисахаридозы — группа наследственных заболева­ний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний — гаргои-лизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рож­дения: обращают на себя внимание грубые черты лица, круп-

1 Каган В.Е. Аутизм у детей. — Л.: Медицина, 1981. — С. 203.

104

ный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запав­шей переносицей, деформированные ушные раковины, высо­кое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение жи­вота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности со­четается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специ­фику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спа­стические церебральные параличи. Характерным признаком за­болевания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается неред­ко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Ульриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Прояв­ляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя че­люсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верх­ние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная кры­ловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Ха­рактерным признаком заболевания у лиц мужского пола явля­ется крипторхизм.