Психическая деятельность больных хореей Гентингтона носит крайне неравномерный характер и подвержена значительным колебаниям: временами они действуют бестолково, а иногда оказываются более собранными и продуктивными.

Обращает на себя внимание длительная сохранность ориентировки в себе и окружающем, возможность обслуживать себя, не утрачивая привычных навыков. Больные могут долго удерживаться на работе, приспосабливаясь к выполнению привычных повседневных требований, но оказываются полностью несостоятельными при необходимости выполнения непривычной интеллектуальной работы. У больных хореей Гентингтона не наблюдается амнестической дезориентировки, «сдвига ситуации в прошлое», ложных узнаваний, нарушения хроногнозии. Вместе с тем, по мере нарастания слабоумия происходит опустошение памяти.

Постепенно нарастает снижение собственно интеллектуальных функций, проявляющееся в затруднении осмысления содержания простых рассказов, выделения существенного, уловления скрытых причинных связей. Снижается критика, уровень обобщений и суждений. Все более выраженными становятся оскудение и нивелировка интеллектуальной деятельности, аспонтанность и непродуктивность.

Прогредиентность и глубина ослабоумливающего процесса при хорее Гентингтона меньше чем при пресенильных деменциях. Тем не менее, по мере нарастания деменции характерные личностные отклонения сглаживаются и все более выступает аспонтанность, безразличие, эмоциональная тупость, нередко – благодушие и эйфоричность. Все более выраженный характер приобретает инертность психических процессов. Это отражается, в частности, в имеющей место у многих больных назойливости (акайрии).

9.6.15. Психогенное ложное слабоумие (псевдодеменция, Wernicke C.,1900; Stertz G.,1910).

Эта разновидность слабоумия представляет собой одну из клинических форм истерических психозов. Условия возникновения псевдодеменции – острая психотравма и наличие нерезкой преморбидной психической неполноценности (Г.А. Обухов). По данным Н.И. Фелинской, чаще всего неполноценность характеризуется чертами истерической или эпилептоидной, реже – шизоидной или циклоидной акцентуации или психопатии.

Феноменологически псевдодеменция относится к транзиторному типу слабоумия. Возникает симптоматика остро, обычно на фоне угнетенного настроения, тревоги. Утрачивается ориентировка, больные испытывают чувство страха и тревоги: дрожат, испуганно озираются, забиваются в угол, иногда беззвучно плачут. В их высказываниях нередко звучат элементы параноидных переживаний, также окрашенных аффектом страха («придут, убьют, зарежут, четвертуют…»). Больные испытывают яркие гипнагогические галлюцинации устрашающего характера (видят «страшные рожи с ножами в зубах», разъяренных псов, чертей, слышат лай собак, шаги, ощущают, что их душат, кусают и т.п.). Затем клинические проявления приобретают б?льшую специфичность. В поведении больных на первый план выступает растерянность, которая проявляется во всем облике, жестах, в характерном непонимании происходящего, в испуганно-тревожном взгляде, не фиксирующемся на предметах и лицах. Больные таращат глаза, пытаются карабкаться на стену, натыкаются на предметы, натягивают носки на руки, не знают как надо сесть на стул, берут в руки те или иные предметы и удивленно разглядывают их, ползают на четвереньках по полу и т.д.