Психология семьи и больной ребенок

Таким образом, результаты исследования показали, что существует определен­ная степень зависимости между эмоционально-оценочными компонентами ма­тери и подростка, страдающего ДЦП, особо проявляемая в неблагополучном эмо­циональном фоне.

246

Е. М. Мастюкова, А. Г. Московкина

РЕБЕНОК С МИОДИСТРОФИЕЙ ДЮШЕННА В СЕМЬЕ*

Имеются в виду болезни дистрофинового гена — прогрессирующая мышеч­ная дистрофия, псевдогипертоническая форма Дюшенна (Duchenne muscular dystrophy, DMD) и поздняя псевдогипертрофическая форма Беккера (Becker muscular dystrophy, BMD).

Ген DMD локализуется в Х-хромосоме, наследование болезни происходит как Х-сцепленного признака и практически исключительно у мальчиков.

Первые признаки болезни у мальчиков, имеющих миодистрофию Дюшенна, появляются в раннем детстве, часто в возрасте до трех лет. Родители начинают замечать, что ребенок испытывает трудности при движении, например, когда надо встать с пола на ноги, он вынужден помогать себе, опираясь руками об имеющие­ся рядом предметы. Появляются нарушения походки и особые сложности при необходимости подняться или спуститься по лестнице. В типичных случаях имен­но слабость мышц ног становится первой жалобой пациента. Однако при поверх­ностном осмотре мышцы ног выглядят хорошо развитыми, и это иногда дает основание думать, что ребенок просто капризничает и не хочет выполнять те или иные требования родителей.

С возрастом мышечная слабость нарастает, и особенно это касается ног. Ча­сто в возрасте около 10 лет пациент для передвижения уже вынужден пользо­ваться инвалидным креслом. Ограничения подвижности могут приводить к по­явлению тугоподвижности в различных суставах — так называемых контрактур, и искривлениям позвоночника. Это, в свою очередь, в сочетании с дистрофиче­ским процессом в дыхательных мышцах обусловливает нарушение вентиляции в легких. Во многих случаях болезнь осложняется дистрофическим процессом в сер­дечной мышце.

Общие проблемы (а также вытекающие из них трудности) возникают перед каж­дой семьей, отягощенной наследственным нервно-мышечным заболеванием. На решение именно этих проблем (и преодоление соответствующих трудностей) фактически в первую очередь ориентируются различные программы помощи, раз­работанные в разных странах разными школами медиков и специалистов по ме­дико-социальной реабилитации. При этом целевые установки, пожалуй, можно свести к четырем основным положениям.

1. Максимально полная поддержка состояния здоровья пациента. Симптома­тическое лечение с целью замедления (остановки) прогрессирования заболева­ния и профилактика осложнений.