Избранные труды

Объем стоп, правой 25 см, левой 24 см; объем правой голени 38 см левой 40 см, объем правого бедра 56 см, левого 58 см. Стопы и голени развиты слабее, бедра же чрезвычайно толсты. Стопы холодны на ощупь и кожа имеет красный оттенок. Мышечная сила ног ослаблена, особенно это выражено в сгибателях стопы и разгибателях голени. Возбудимость мышц без резких изменений.

Исследование болевой чувствительности не обнаруживает никаких расстройств; тоже следует сказать о тактильной и температурной чувствительности. Позвоночник в шейной и плечевой части изогнут кзади более нормального.

Кости черепа чувствительны к постукиванию, особенно с левой стороны. Позвоночник к постукиванию не болезнен. Подошвенный рефлекс выражен хорошо, ягодичный не получается, брюшной и подчревный также. Сухожильные рефлексы верхних конечностей ослаблены.

Рефлексы с ахиллова сухожилия получаются; коленные рефлексы также получаются, но слабо. Клонуса коленной чашки и клонуса стоп нет. Со стороны внутренних органов следует отметить слабые тоны сердца и легко сжимаемый пульс (70 в 1'). Со стороны органов чувств больная заявляет жалобы на ослабление зрения. Со стороны мочеотделения больная жалуется на бывающие у нее по временам частые позывы. Отправления кишечника вялы.

Со стороны психической у больной замечается резкая отсталость в развитии, она не может сказать какой год, не может прочесть многозначных чисел и пр. Память умеренная. Настроение духа большею частью подавленное. Никаких бредовых идей больная не высказывает. Речь больной не вполне ясная, несколько лепечущая. Восприятие замедленное.

Свое настроение она объясняет тем, что над ней смеются и обижают ее, поэтому она и чувствует тоску, раньше же помышляла о самоубийстве. Беспомощность ее состояния всегда ее сильно удручала. По временам больная вспоминает все печальное из прошлого, изображает в жалком виде себя, говорит, что ее били, не любили и обижали. Под влиянием таких мыслей у нее наблюдаются приступы неудержимых рыданий. Чувственная реакция у больной вообще сильно повышена. Обманов чувств не наблюдается.

Рассматриваемое заболевание по внешности, ввиду явлений мозжечковой атаксии и расстройства речи при отсутствии изменений чувствительности и при медленно развивающемся с раннего возраста страданий, может напоминать в известной мере наследственную атаксию Фридриха, но оно отличается от нее отсутствием явлений мышечной атаксии, хореатических явлений и нистагма, сохранностью коленных сухожильных рефлексов, дрожанием членов, некоторой ригидностью и явлениями слабоумия, не говоря уже о наблюдавшемся в нашем случае недоразвитии периферических частей конечностей.