Избранные труды

Хотя в последний период времени паше знакомство с разнообразными наследственными формами сильно подвинулось вперед, тем не менее еще и в настоящее время мы встречаемся с типами болезней, которые не укладываются в рамки известных нам болезненных форм. Так, не далее, как в 1900 г., О. Гизе описал особую форму наследственного нервного поражения, выражающегося дрожанием, расстройством речи и слабоумием.

В наблюдениях автора дело идет о двух больных: брата 25 лет и сестры 32 лет, у которых все прочие братья и сестры были здоровы. Больные, о которых идет речь, уже с детства обнаруживали умственную отсталость. В период же возмужалости слабоумие стало заметно усиливаться и вместе с тем начали обнаруживаться своеобразные двигательные расстройства, выражающиеся нарушением речи, которая сделалась медленной, неясной и монотонной. При этом в руках и отчасти в мышцах лица обнаружилось ясное дрожание неправильного характера, существовавшее уже при покое, при движениях же резко усиливавшееся. Вместе с тем и походка сделалась неуверенной и шаткой. Как мышечные, так и сухожильные рефлексы при исследовании обнаруживали повышение. Механическая возбудимость мышц на руках и отчасти на лице, где обнаруживалось дрожание, представлялась резко повышенной. В членах замечалась заметная ригидность. Кроме того, у сестры обнаруживался резкий парез малоберцовых мышц, у брата же паретических явлений не обнаруживалось. В общем болезнь имела медленно прогрессирующее течение. По автору, в этих случаях кора мозга несомненно должна быть поражена, равным образом автор считает вероятным и поражение мозжечка в виду существования, хотя и слабо выраженной, мозжечковой атаксии. Вместе с тем автор признает вероятным в своих случаях поражение пирамидных путей, тогда как поражение передних рогов спинного мозга он полагает возможным исключить совершенно.

В том же 1900 году, к которому относится публикация О. Гизе, мне представился случай, который точно так же не подходит под описанные до сего времени наблюдения наследственных нервных поражений. Случай этот в известном отношении напоминает наблюдения, сделанные О. Гизе, но в то же время отличается от них некоторыми своеобразными особенностями, в силу чего и ввиду редкости самого заболевания он представляется интересным и заслуживает внимания. Подробное исследование этого случая было сделано по моей просьбе д-ром О. Останковым. Кроме того, я сам имел возможность неоднократно наблюдать и исследовать эту больную, история которой заключается в следующем.