Рис. 128. Мальчик с адипозо-генитальной дистрофией. Расстройство обмена в этих случаях касается главным образом углеводов. Со стороны психики—более или менее значительная задержка развития, иногда с вялостью, иногда с признаками бесцельного беспокойства. На вскрытиях находят обыкновенно опухоли гипофиза. При поражении шишковидной железы (обычно опухолями) наблюдается раннее половое развитие, отчасти преждевременное развитие всего тела, с ожирением или кахексией. Психика страдает более или менее значительно. Тщательно описанных случаев этого рода имеется не так много, и все они чем-нибудь отличаются друг от друга, так что определенного клинического симптомокомплекса, связанного с поражением gl. pinealis, не установлено. То же следует сказать относительно надпочечников. Вследствие повышенной деятельности коркового вещества наблюдаются ускоренный рост, преждевременное половое развитие и в то же время психическая слабость. Гипофункция коркового вещества ведет к нарушению роста и задержке интеллектуального развития. Г. Фогт выделил особые случаи идиотии, в которых генез приходится связывать с понижением деятельности зобной железы (idiotia thymiса). Она характеризуется карликовым ростом, ломкостью костей, вялостью мускулатуры и глубоко выраженным психическим недоразвитием. Совершенно своеобразный клинический симптомокомплекс представляет монголоидная идиотия, или монголизм. В генезе ее предполагают также эндокринные расстройства, но едва ли одной какой-нибудь железы, а нескольких, и притом в особой форме. Монголоидная идиотия впервые была описана Ланг-дон-Доуном в Англии, но затем также во всех других странах, причем оказалось, что это довольно частая форма заболевания. Она характеризуется общим недоразвитием, но в особенности своеобразным сложением, напоминающим признаки, свойственные монгольской расе. Череп небольшой величины, большей частью брахицефалической формы. Лицо плоское с косо поставленными глазными полями, нередко с особой полулунной складкой кожи внутреннего угла глаза. Рот большей частью открыт, язык широкий с большим количеством борозд (lingua scrotalis). Обычно наблюдается недоразвитие костного скелета с отсутствием отдельных мелких костей, например запястья. Типична очень большая подвижность суставов, позволяющая придавать конечностям самые необычайные положения (рис. 129). Рис. 129. Мальчик-монголоид. Движения неловки, мимика однообразная, с ясными признаками недоразвития. Со стороны психики более или менее выраженная картина слабоумия, иногда граничащая с идиотией. — 615 —
|