Что касается существа процесса при туберозном склерозе, то теперь оставлен взгляд Бурневилля, по которому это—интерстициальное хроническое воспаление. Оставлено также и мнение о туберозном склерозе как своего рода опухоли. Наиболее вероятно, что в основе его лежат, как думает Пелицци, аномалии развития, и дело сводится к тому, что глия сохраняет эмбриональную способность давать атипические разрастания—наклонность, сближающая туберозный склероз с эпилепсией и другими глиозами. Заслуживает внимания, что при туберозном склерозе неоднократно были находимы опухолевидные разрастания в надпочечниках, а также в коже, где они носят название adenoma sebaceum. He без основания делается и сближение с неврофиброматозом, называемым также болезнью Реклингаузена. Суть этой болезни сводится к разрастанию клеток шванновской оболочки, которые по своему происхождению идентичны с глиозными элементами. Таким образом в основе обоих заболеваний лежит аналогичный процесс—наклонность глии к разрастаниям, будет ли то в мозгу или периферических клетках. Следует заметить, что кожные узелки иногда могут помочь поставить верный диагноз. Водянка головного мозга, гидроцефалия Водянка мозга принадлежит к числу очень частых заболеваний детского возраста, ведущих к задержке развития. Скопление жидкости в полости мозговых желудочков (внутренняя водянка) и между поверхностью мозга и паутинной оболочкой (наружная водянка) может возникнуть в различные периоды жизни и от различных причин. Антон показал, что развитие головной водянки в некоторых случаях можно рассматривать как аномалию развития, остановку его на одном из ранних периодов. Очень часто она является результатом воспалительных процессов развивающегося мозга. У детей различные мозговые заболевания особенно легко осложняются водянкой, причем она, по существу являясь вторичной, настолько доминирует над остальными явлениями, что приобретает характер чего-то самостоятельного. В основе таких случаев лежат часто сифилис в менингитической или сосудистой форме, менингиты и энцефалиты как осложнения детских инфекций. Ввиду того, что головная водянка является не каким-либо самостоятельным заболеванием, а анатомическим понятием определенных изменений, в основе которых могут лежать разные процессы, клиника ее не может быть очень определенной. Но все же при всем разнообразии отдельных случаев есть ряд симптомов, которые можно считать постоянными. Самое характерное конечно заключается в величине и форме головы. Резче всего увеличение сказывается на окружности головы, которая часто превышает 60, 70 и даже 80 см. Но величина головы сама по себе не является характерным признаком, в особенности если она не так значительно превышает средние нормы. Нужно иметь в виду, что возрастные нормы детей представляют еще большие колебания, чем различные величины, характеризующие череп взрослого. Оставляя в стороне очень редкие случаи мегалоэнцефалии—аномалии развития, при которой мозг и череп отличаются очень большими размерами,—нужно иметь в виду, что череп часто изменяется в форме и величине во многих случаях конституциональных заболеваний и эндокринопатий. Для гидроцефалии характерно не только то, что череп очень велик, но и то, что он имеет резко выраженную шарообразную форму. Череп иногда сравнительно велик при рахите, но там он благодаря выдающимся лобным и теменным буграм представляет четырехугольную форму. Черепная часть головы гидроцефалов нависает над основанием и лицевой частью, так что лицо кажется очень маленьким придатком к черепу (рис. 125). — 611 —
|