Первый мужчина с набором хромосом 47,ХУУ был описан в 1961 г. Его дочь страдала болезнью Дауна (слабоумием), четверо его сыновей были нормальны, а жены в двух браках имели по нескольку выкидышей. Это был человек высокого роста, с интеллектом на низшей границе нормы и без отклонений в поведении. Особого интереса сообщение не вызвало до тех пор, пока в 1965—1967 гг. группа П. Джекобса в одной из шотландских психиатрических больниц для лиц, совершивших преступления, не обнаружила неожиданно большое количество индивидуумов с «УУ-синдро-мом». Повторенные исследования таких лиц в Англии, Швеции и США дали сходные результаты. В резуль- 96 I ате многочисленных исследований мужчин с набором хромосом «дубль-У» к началу 70-х гг. сложился стереотип высокорослого, диспластичного, но хорошо физически развитого индивидуума, часто с угрями, иногда со скелетными аномалиями, нерезкой умственной отсталостью либо низким интеллектом и беспокойным, агрессивным поведением. В некоторых работах сопоставлялись клиника «дубль-У» и синдрома Клайнфельтера. Лица с синдромом «дубль-У» обнаружили большую сексуальную активность и разнообразие сексуальных контактов, особенно при более развитом интеллекте. При общем снижении влечений у лиц с синдромом Клайнфельтера обнаружилась значительная частота педофильных тенденций. Сфера влечений при синдроме «дубль-У» характеризовалась их интенсивностью и импульсивностью. Частота случаев насилия со смертельным исходом при обеих аномалиях оказалась одинаковой. Основной их причиной при «УУ-синдроме» считалась импульсивность и недостаточная прогнозируемость поведения, а при синдроме Клайнфельтера — «недостаточная подавленность действия». Наглядным является случай, наблюдавшийся нами в 1989 г. П., 21 год, обвинялся в злостном хулиганстве. При обследовании в Институте им. В. П. Сербского установлено: мать не помнит. Известно, что она вела аморальный образ жизни, злоупотребляла алкоголем, рано оставила сына. Во второй раз отец женился, когда сыну было 3 года, однако через год после рождения дочери брак был расторгнут. Сам П. причиной развода считает себя. Отец всегда был строгим, жестким человеком, часто прибегал к физическим мерам воспитания, особенно в школьные годы, когд^ мог чуть ли не ежедневно жестоко избивать сына. Учиться П. не любил, при первой же возможности отвлекался игрой. До 13 лет любил играть в солдатики. В детстве отличался замкнутостью, стеснительностью, неуверенностью, боязливостью, впечатлительностью, легко поддавался внушению, испытывал страх темноты, безоговорочно подчинялся родителям, считался «образцовым ребенком». До 10 лет страдал ночным энурезом. Выделялся маленьким ростом, в связи с чем подвергался насмешкам и издевательствам. Общался в основном с подобными ему, в чем-то ущемленными ребятами. С 13 лет у него стали возникать утренние эрекции, появлялось — 71 —
|