|
Краббе болезнь [Krabbe К.Н., 1916]. Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии — децеребрационная ригидность. В основе патогенеза — генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе—Бенеке, диффузный инфантильный склероз. Краммера—Поллнова болезнь [Krammer Т., Pollnow H., 1930]. Психическое заболевание неясной этиологии. Предположительна роль инфекционно-токсических факторов. Начинается чаще всего в возрасте 3-4 лет после лихорадочного состояния или эпилептиформного припадка. Припадки учащаются, носят характер больших и малых. Характерно двигательное беспокойство с гиперкинезами. Движения быстрые, бесцельные. Ребенок не может хотя бы на миг остаться в покое. Характерны речевое возбуждение с персеверациями, эмоциональная лабильность, раздражительность, приступы гнева. Задержка умственного развития, картина психомоторной умственной отсталости. Замедляется или останавливается развитие речи. Нарастание симптоматики достигает максимума к 6 годам, а затем в течение приблизительно 1 года происходит ее уменьшение. Возможно полное клиническое выздоровление, иногда остается резидуальный органический дефект (снижение интеллекта, эпилептиформные припадки). Крампи (англ. cramp — судорога, спазм). Периодически возникающие кратковременные тонические болезненные судороги, чаще всего в икроножных мышцах. Наблюдаются главным образом при патологии капиллярного кровообращения, нарушениях кальциевого обмена, сахарном диабете, мышечном утомлении, интоксикациях, атеросклерозе. В психиатрии к К. близки описанные под названием психастенических судорог [Oppenheim Н., 1906] отдельные судорожные припадки, возникающие у лиц фобически-обсессивного склада характера и сопровождающиеся чувством страха. Впоследствии К. относили к реактивной или функциональной эпилепсии. В настоящее время такие состояния не рассматриваются как проявления эпилепсии, относятся к эпилептическим реакциям [Болдырев А.И., 1971]. Краниостеноз (греч. kranion — череп, stenosis — сужение). Деформация черепа в связи с преждевременным окостенением его швов. Внешне проявляется в виде башенного, ладьевидного черепа и т.п. Характеризуется неврологической и психопатологической симптоматикой (косоглазие, нистагм, экзофтальм, головные боли, эпилептиформные припадки, эмоциональная лабильность и т.д.). — 267 —
|