|
В мире один из пятнадцати тысяч детей рождается с врожденной гиперплазией надпочечников. Этот синдром у разных людей проявляется в разной степени и в разных формах, но, как правило, вызван он недостатком фермента, который приостанавливает работу клеток, производящих мужские половые гормоны в надпочечниках. В результате у развивающегося эмбриона синтезируется слишком большое количество таких андрогенов, как тестостерон и андростендион. Мальчики с врожденной гиперплазией надпочечников физически отличаются от обычных: они низкого роста и бесплодны, хотя их поведение типично для мальчиков. У младенцев, генетически являющихся девочками, названный синдром проявляется в более серьезной форме – либо в виде неопределенных гениталий, увеличенного клитора и зачаточной мошонки, либо в виде акне, избыточного роста волос на теле и развития лысины по мужскому типу. Такие женщины нередко бесплодны. Девочки с ярко выраженной гиперплазией чаще бывают лесбиянками, чем женщины, у которых ее нет. Даже девочки со слабо выраженным синдромом, считающие себя женственными и гетеросексуальными, чаще ведут себя как мальчики. Как некогда на феномен детей из Лас-Салинаса, на случаи гормонально зависимых проблем внутриутробного развития в свое время смотрели с предубеждением, на их счет делали поспешные выводы, навешивая ярлыки. В 1918 году доктор К. – С. Брукс из Фредерика (штат Мэриленд) выступил с докладом перед Национальной медицинской ассоциацией. Его речь – яркий пример того предвзятого мнения, с которым сталкивались люди, страдавшие гормональными отклонениями. Пока Брукс готовил доклад, Фрэнк Лилли как раз бился над загадкой фримартинов – слишком поздно для того, чтобы доктор Брукс мог воспользоваться его умозаключениями. Брукс назвал свою речь «Некоторые извращения полового инстинкта». «Дегенерат – это человек, имеющий физический или психический дефект. Я наблюдал три случая физических дефектов. Первым был мужчина с очень маленькими гениталиями. Отверстие его мочеиспускательного канала находилось в промежности на расстоянии примерно половины дюйма от анального отверстия. В другом случае отверстие мочеиспускательного канала открывалось сразу над лонным сочленением. В третьем случае у женщины наблюдалось недоразвитие влагалища, а длина клитора равнялась длине указательного пальца. Три этих пациента были половыми извращенцами. Их аномалии поддавались хирургическому лечению, которое вернуло бы обладателей этих отклонений в нормальное человеческое общество». Конечно, эти люди не были извращенцами. В каждом из названных Бруксом случаев (как и в случае любого из нас) единственное вещество, гормон, в нужное время попавший (или не попавший) в кровь зародыша, повлиял (или не повлиял) на формирование гениталий, а также задал некоторые важнейшие особенности поведения, проявляющиеся у человека в течение всей жизни. — 16 —
|